Wegener씨 육아종증은 괴사성 혈관염을 동반하는 육아종성 염증을 특징 으로 하는 비교적 드문 전신 질환으로 주로 상,하기도와 신장을 침범하 는 전신질환이며 약 20%에서 귀를 침범하는것으로 알려져 있는데 장액성 중이염, 만성 중이염, 감각신경성 난청, 현훈 그리고 드물게 안면신경마 비 등 다양한 형태의 이과적 증상으로 나타날 수 있다.1-3) 이 질환은 특히 국한성 병변인 경우 진단이 어렵고 지연되기 쉬우며, 이 에따른 치료가 늦어져 전신적인 경과를 보이는 경우 신장을 침범하여 신 부전증과 사망에까지 이르게 하는 치명적인 결과를 초래할 수 있으므로 조기 진단 및 치료가 매우 중요하다.4) 안면 신경 마비를 동반한 Wegener씨 육아종의 기존보고는 흔하지 않으며, 국내에는 양측 및 편측 에 발생한 Wegener씨 육아종 각 1례 만이 보고될 정도로 드물고5-6) 그 중에서도 이과적 증상을 주소로 내원하여 진단된 예는 1례만이 보고되었 다. 저자들은 최근 편측 안면 신경 마비를 동반한 Wegener씨 육아종증 1 예를 문헌고찰과 함께 보고하고자 한다.