혈관평활근종은 혈관의 평활근육층에서 기원하는 양성 종양으로 주로 중년 여성에서 통증을 동반한 단일결절의 형태로 발생한다. 주로 혈관 통로의 벽에 위치하는 평활근에서 기원하는 병변으로 생각되며, 호발 부위는 발 및 발목 부위, 슬관절 하부의 하지, 대퇴부, 전박부 등이고 상지에 비해 하지에 발생 빈도가 높다. 두경부 혈관평활근종의 발생율은 약 8.5%으로 드물며 상하지에서와는 다르게 통증과 같은 증상이 없다. 수술적 절제가 진단 및 치료에 가장 좋은 방법이고 재발은 드물며 악성화된 경우는 아직 보고된 바 없다. 49세 남자 환자가 약 10년 이상 증상 없이 경과관찰 한 좌측 귓바퀴 후면에 있는 종물에 대해 우연한 기회에 제거술을 시행받았다. 조직검사 결과 상 혈관평활근종으로 확인되었으며, 매우 드문 위치에서 발견된 증례를 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.