목적: 선천성 진주종의 치료 목표는 모든 병변을 제거하여 재발을 방지하고 정상 구조물과 그 기능을 보존하는 것이다. 그러나 부적절한 광범위한 수술은 환자에게 불편함을 주고, 수술 후 합병증 발생의 위험이 커지므로 적절한 수술 방법의 선택이 중요하다. 이에 저자들은 선천성 진주종의 각 병기에 따른 수술 방법과 그 결과를 비교하여 각각의 병기에 적합한 수술 방법을 알아보고자 한다. 방법:2010년 3월 1일부터 2014년 3월30일까지 본원에서 선천성 진주종으로 진단(1986 Levenson criteria)받고 수술을 시행한 환자 42명을 대상으로 분석하였다. 수술적 치료는 병변의 위치, 크기, 주위 구조물과의 유착 정도 등을 고려하여 시행 하였고, 재발의 유무는 6개월 이상 추적한 결과 국소 내시경 소견과 temporal bone CT, diffusion MRI를 이용하여 확인하였다. 분석 방법은 대상 환자의 나이 및 병기 분포, 나이와 병변 위치의 연관성, 각 병기별 수술 방법 및 수술 결과 등을 비교하였고, 병변의 위치는 고막의 전상부, 전하부, 후상부, 후하부, 이소골 침범, 유양동침범 등으로 표시하여 분석하였다. 결과:나이는 1세에서 14세까지 분포하였고, 2세 이하가 20명(24%)으로 가장 많았다. 성별 분포는 남자 22명(52%), 여자 20명(48%)이었고, 병기 별 분포는 stage I이 23명(55%)으로 가장 많았다. 진단시 나이가 많을수록 병변의 위치가 더 후방으로 그리고 mastoid나 attic 같은 다양한 위치로 발견되었다. 병기별 수술 방법과 결과는 stage I 인 경우 MT 9례, endaural tympanotomy(ET) 12례, TP 1례를 시행하였으며 재발은 관찰되지 않았다. Stage II는 ET 5례, TP 1례 시행하였고 1례의 재발이 있었다. Stage III는 TP 3례, ET Atticotomy 1례, CWUTP 1례 시행하였으며 재발은 관찰되지 않았다. Stage IV는 CWUMTP 6례, CWDMTP 1례 시행하였고 CWUMTP를 시행한 2례에서 재발이 관찰되었다. 재발은 총 42례 중 3례(7.14%) 였으며 stage I과 III에서는 관찰되지 않았다 결론:조기에 발견된 낮은 병기의 크기가 작은 병변 일수록 MT나 ET와 같이 정상 기능을 최대한 보존하면서 병변을 제거할 수 있는 수술적 방법을 선택 하였고, 합병증이나 재발의 가능성도 낮은 것으로 나타났다. 따라서 조기진단과 minimal conservative surgery를 시행하는 것이 선천성 진주종의 치료 목표를 달성할 수 있는 가장 중요한 원칙이라 할 수 있다.