중이강내의 콜레스테롤 육아종은 가끔 볼 수 있는 질환이다. 경우에 따라 지속적인 출혈을 동반할 경우 수술적 치료로도 쉽게 치료되지 않는 난치성 질환이기도 하다. 중이강 내의 광범위한 콜레스테롤 육아종이 내이를 침범하여 난청이나 이명을 유발한 증례들은 가끔 경험할 수 있다. 본 저자들은 미로와 내림프낭에 국한하여 발생한 콜레스테롤 육아종으로 지속적인 난청, 이명 및 어지럼을 호소한 환자를 경험하여 문헌고찰과 함께 보고하고자 한다. 십 년 전부터 시작된 우측 난청과 최근 악화된 우측 이명, 이충만감 및 어지럼을 주소로 내원한 48세 남자환자로 영상의학적 검사에서 미로 내 종양 소견 보여 추적 관찰 중 이명, 난청 및 어지럼이 악화 되는 소견 보여 다시 시행한 MRI 상에서 미로 및 endolymphatic sac의 조영 증강 소견 보여, 미로 절제술 시행하였다. 수술 후 조직검사에서 내림프낭을 침범한 콜레스테롤 육아종으로 판명되었다.