선천성 진주종은 일반적으로 정상 고막 내측에 백생의 종물로 나타나며 가장 흔하게는 중고실의 전상부에 발생한다. 본 증례는 19세 남자 환자가 오래전 부터 있었던 우측의 청력 감소로 내원하였고 이경 검사상 양측 고막은 정상소견이었으며 외부에서 촬영한 CT에서 유양동의 연조직음영 소견 관찰되었다. 선천성 진주종 의증 하에 수술 시행하였으며 조직 검사 결과에서도 진주종임을 확인하였다. 유양동에서 발생한 선천성 진주종이었으며 이소골 기형, 경정맥구 결손이 동반되어 있는 드문 경우를 치료 하였기에 본 증례를 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.