면역글로불린 G4 연관 경화성 질환 (Immunoglobulin G4-related sclerosig disease, IgG4-RD)은 조직학적으로 림프형질세포의 침윤,경화,혈청IgG4 증가,IgG4 양성 형질세포의 존재를 특징으로 한다.연관 질환으로는 자가면역 췌장염,경화성 담관염,타석증,후복막 질환, 염증성 대동맥염 및 Mikulicz 질환 등이 알려져 있으며,흔한 발생 장기는 누액선, 타액선,췌장,갑상샘,폐,신장 등이 있다.악성 림프종 같은 종양성 질환과의 감별이 중요하며,스테로이드에 잘 반응한다.최근에야 질병의 명칭에 관한 동의가 형성되었기에,두경부 영역의 IgG4 연관 질환의 보고는 매우 드물다.첫번째 증례는 7년전 부터 재발하는 우측 level lb의 종물을 주소로 내원한 남자에서 악하선 적출술을 시행하였다.이후 조직학적으로 면역글로불린 G4 연관성 질환으로 진단되어,1주간의 고용량 스테로이드 치료 이후 술 후 11개월 현재 특이 소견 없이 추적관찰 중이다.두번째 증례는 69세 남환이 재발하는 우측 경부 level lb의 종물로 내원하여, 시행한 절제생검에서 첫번째 증례와 같은 질환으로 확진되었다.저자들은 타석증에 의한 만성 악하선염으로 오인하였던 면역글로불린 G4 연관 만성 경화성 침샘염 환자와 지속적으로 재발하는 면역글로불린 G4 연관 림프절증 환자를 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.