신경섬유종은 신경 외배엽 조직에서 기원한 종양으로 단발성과 다발성으로 나뉘어 진다. 단일병변으로는 신체의 어느 부위에서나 발생할 수 있고, 두경부 영역에서는 비강, 비중격, 후두, 두피, 외이도 등에서 발생한 증례가 국내에서 보고된 바가 있으나 입술에 발생한 단일 신경섬유종은 보고가 드물다. 이에 저자들은 16세 여자 환자에서 윗입술에 단독으로 발생한 신경섬유종을 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.