유두상 낭성암종은 타액선에서 매우 드물게 발생하는 악성종양으로 알려져 있다. 이 악성종양은 주타액선에서 주로 발생하나 입술, 볼점막, 구개, 혀, 구저에서도 원발부위로 발생가능하다. 세계보건기구(World Health Organization)에 의해 1991년에 독립된 질환으로 처음 명명된 이 드문 신생물은 저악성도 종양으로 입방형, 그리고 원주형의 세포들로 구성되어 있으며 낭성관강과 유두상내장성 투사를 보이는 것이 특징적이다. 확진은 병리학적으로 이루어지는 것으로 일반적으로 알려져 있으며 외과적인 절제가 이루어지기 전에 세침흡인검사를 시행해보는 것이 통상적이나 이를 통해서 확진을 내리기에는 어려움이 있다. 유두상 낭성암종은 악성 타액선 종양의 2% 비율을 차지하는 드문 질환으로 치료의 가이드라인이 확립되어 있지는 않으나 이하선에 발생한 경우에는 이하선의 천엽절제술 혹은 전절제술을 시행하며 림프절 전이의 증거가 발견될 시 경부 청소술과 방사선 치료를 추가로 진행할 수 있다. 최근 저자들은 이개하 부종을 주소로 내원한 33세 남자환자에서 외과적인 절제를 통한 생검으로 예상치 않게 진단된 우측 이하선의 유두상 낭성암종 1례를 체험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.