유두상 낭샘암종은 타액선에 발생하는 매우 드문 악성 종양으로서 1991년 WHO 분류법에 의해 처음으로 규정되었고 2005년 개정된 분류에서 낭샘 암종으로 다시 명명되었다. 주타액선 중에서는 이하선에 발생하는 경우가 대부분이며 설하선에서도 드물게 발생하며 다양한 소타액선(구개, 설, 구강저)에도 발생할 수 있으나 입술에서 호발한다고 보고되었다. 주타액선 중 악하선에 발생하는 것은 매우 드문 것으로 알려져 있는데 문헌 고찰을 통해 확인한 결과 악하선에 단독으로 발생하는 경우는 전 세계적으로 5례에 불과하였고 국내에서는 2006년 1례가 보고된 바 있다. 최근 저자들은 좌측 악하선 부위의 만져지는 종물을 주소로 내원한 45세 여자 환자에서 악하선 절제술을 시행하였고 조직학적 진단을 통해 낭샘암종으로 확진된 예를 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.