Erdheim-Chester disease (ECD)는 다발성 장기를 침범하는 비 랑게르한스 세포 조직구증이다. 세계적으로 약 600예가 보고되어 있는 드문 질환으로 40~60대 남성에서 호발한다. 근골격계, 중추신경계, 신장 및 피부 등을 침범하여 다양한 임상 양상을 나타내는 것으로 알려져 있으나 후두를 침범한 경우는 흔하지 않은 것으로 알려져 있다. 확진은 면역조직학적 소견을 바탕으로 이루어 지며, CD68(+), CD1a(-), S100(-) 소견을 보인다. 치료로 IFN-a가 1차 약제로 쓰이고 있으며 반응이 없는 경우 Vemurafenib, Anakinra 등이 2차 약제로 쓰이며 수술적 절제도 가능하나 일시적 효과를 나타낸다. 59세 남자 환자가 2달 전부터 나타난 호흡 곤란을 주소로 내원하였다. 후두내시경검사에서 후두 점막의 다발성 결절성 병변이 관찰되었으며 후두개 상부 2cm의 병변이 관찰되었다. 절제를 통해 증상을 해결 하였고 조직검사에서 CD68(+), CD1a(-), S100(-)의 비랑게르한스 세포 조직구증을 진단 하였다. 또한 얼굴, 목, 겨드랑이 등의 피부에 황색 구진성 병변이 관찰되고 있었다. 환자는 2개월 전부터 AST/ALT 수치 증가로 소화기 내과에 입원하여 간생검, 위생검 및 피부 병변의 조직검사에서 또한 비 랑게르한스 세포 조직구증을 진단하였으며 이를 바탕으로 ECD를 진단할 수 있었다. 저자들은 이비인후과영역에서 흔치 않은 후두의 ECD를 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고 하고자 한다