서론 정상적인 고막과 외이도 소견을 가지며 전음성 난청을 유발하는 원인은 이소골 기형, 연쇄이상, 이소골 단절, 이경화증등이 있다. 특히 이소골 기형만 단독으로 존재 하는 경우는 외이도 기형을 동반한 경우보다 드물고 진단이 용이하지 않아 임상에서 흔히 지나칠 수 있다. 하지만 이소골 기형이 확인되는 경우는 수술적 치료로 청력 회복을 기대할 수 있으므로 적적한 진단을 하는 것이 매우 중요하다. 이에 본 강의에서는 정상 고막에서 이소골 기형의 진단 과 치료에 대해 알아보고자 한다. 본론 이소골은 고막과 외이도와는 발생학적 기원이 다르므로 이소골에는 기형이 있지만 고막과 외이도는 정상인 경우가 존재 할 수 있다. 이소골의 발생이 제1새궁, 제2세궁, 이낭에서 다양하게 이루어지며 이에 따라 이소골의 기형도 다양하게 보고되고 있고 가장 흔한 형태의 이소골 기형은 등골과 관련된 기형으로 알려져 있다. 진단은 정확한 병력청취를 통해 난청의 진행 여부를 확인하는 것이 중요하며, 순음 청력검사로 기도-골도차를 확인하고 임피던스 청력검사로 고막의 움직임에 반영된 이소골의 상태를 추정할 수 있다. 고해상도 측두골 전산화 단층촬영으로 이소골의 상태를 간접적으로 알 수 있지만 다른 기형 없이 등골 고정만 있는 경우는 전산화 단층 촬영에서도 정상으로 보일 수 있어, 시험적 고실 개방술로 정확한 이소골의 상태를 진단할 수 있으며, 이와 동시에 치료 방법을 결정 할 수 있다. 이소골 기형의 치료는 보청기를 이용한 보존적인 방법과 고막과 난원창 사이의 연결을 재건하는 수술적인 방법이 있다. 수술의 방법은 이소골 기형의 정도와 등골의 운동성 여부에 따라 다양하게 이루어질 수 있다. 등골이 고정된 경우는 등골 절제술이나 등골 절개술을 시행할 수 있다. 등골의 움직임은 정상이고 등골의 상부구조가 존재하는 경우는 침골을 재단하여 이용하거나 부분이소골 대치물을 사용할 수 있으며, 등골 상부구조가 없는 경우는 전체 이소골 대치물을 이용한다. 등골의 상태와 운동성이 수술 후 청력 개선 여부에 가장 큰 영향을 주는 인자로 알려져 있다. 결론 선천성 이소골 기형은 정상고막을 가지고 진행하지 않는 전음성 난청을 특징으로 한다. 순음 및 임피던스 청력검사, 고해상도 측두골 컴퓨터 단층촬영이 진단에 도움이 되며 이를 바탕으로 한 시험적 고실개방술과 이소골 재건으로 진단과 동시에 치료를 할 수 있다.